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福建康語小兒腦癱/唐氏綜合癥治療

376 2017-05-12

福建康語小兒腦癱/唐氏綜合癥治療

一.小兒腦性癱瘓(cerebralpalsy)簡稱腦癱,是出生前到生后1個(gè)月以內(nèi)各種原因所致的非進(jìn)行性腦損傷綜合征,主要表現(xiàn)為中樞性運(yùn)動(dòng)障礙、肌張力異常、姿勢及反射異常。并可同時(shí)伴有癲癇,智力低下,語言障礙,視覺及聽覺障礙等。

1.一般表現(xiàn)腦癱臨床表現(xiàn)多種多樣,主要為:

①運(yùn)動(dòng)障礙:運(yùn)動(dòng)自我控制能力差,嚴(yán)重的則雙手不會(huì)抓東西,雙腳不會(huì)行走,有的甚至不會(huì)翻身,不會(huì)坐起,不會(huì)站立,不會(huì)正常的咀嚼和吞咽。

②姿勢障礙:各種姿勢異常,姿勢的穩(wěn)定性差,3個(gè)月仍不能頭部堅(jiān)直,習(xí)慣于偏向一側(cè),或者左右前后搖晃。孩子不喜歡洗澡,洗手時(shí)不易將拳頭掰開。

③智力障礙:智力正常的孩子約占1/4,智力輕度、中度不足的約占1/2,重度智力不足的約占1/4。

④語言障礙:語言表達(dá)困難,發(fā)音不清或口吃。

⑤視聽覺障礙:以內(nèi)斜視及對聲音的節(jié)奏辨別困難最為多見。

⑥生長發(fā)育障礙:矮校

⑦牙齒發(fā)育障礙:質(zhì)地疏松、易折。口面功能障礙,臉部肌肉和舌部肌肉有時(shí)痙攣或不協(xié)調(diào)收縮,咀嚼和吞咽困難,口腔閉合困難以及流口水。

⑧情緒和行為障礙:固執(zhí)、任性、易怒、孤僻,情緒波動(dòng)大,有時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)迫、自傷、侵襲行為。

⑨有39%~50%的腦癱兒童由于大腦內(nèi)的固定病灶而誘發(fā)癲癇,尤其是智力重度低下的孩子。

2.腦癱是先天性或后天性腦病變殘留現(xiàn)象,無有效藥物,早期診斷,早期干預(yù)可減輕傷殘程度。

二.唐氏綜合征即21-三體綜合征(trisomy21syndrome)又稱先天愚型或Down綜合征,是最早被確定的染色體病,60%患兒在胎內(nèi)早期即夭折流產(chǎn),存活者有明顯的智能落后、特殊面容,生長發(fā)育障礙和多發(fā)畸形。

1.

患兒在出生時(shí)即已有明顯的特殊面容,且常呈現(xiàn)嗜睡和喂養(yǎng)困難,其智能低下表現(xiàn)隨年齡增長而逐漸明顯,智商約25~50,動(dòng)作發(fā)育和性發(fā)育都延遲,患兒眼距寬,鼻根低平,眼裂小,眼外側(cè)上斜,有內(nèi)眥贅皮,外耳小,舌胖,常伸出口外,流涎多,身材矮小,頭圍小于正常,頭前,后徑短,枕部平呈扁頭,頸短,皮膚寬松,骨齡常落后于年齡,出牙延遲且常錯(cuò)位,頭發(fā)細(xì)軟而較少,發(fā)旋多居中,前囟閉合晚,頂枕中線可有第三囟門,四肢短,由于韌帶松弛,關(guān)節(jié)可過度彎曲,手指粗短,小指中節(jié)骨發(fā)育不良使小指向內(nèi)彎曲,指骨短,手掌三叉點(diǎn)向遠(yuǎn)端移位,常見通貫掌紋,草鞋足,

拇趾球部約半數(shù)患兒呈弓型皮紋。

嬰幼兒時(shí)期常反復(fù)患呼吸道感染,伴有先心者常因此早期死亡。肌張力隨年齡增長逐漸改善,而生長發(fā)育進(jìn)度與正常兒差距逐漸加大。15歲時(shí)已停止長高,身材矮,智商低,嵌合型者可達(dá)50%以上。嬰兒時(shí)期表現(xiàn)為“乖孩子”,兒童時(shí)期情緒多表現(xiàn)愉快,對人親切,但情感調(diào)控能力差,波動(dòng)較大,有時(shí)相當(dāng)固執(zhí)和調(diào)皮。

2.

唐氏綜合癥患兒要采用綜合措施,包括社會(huì)服務(wù),對患者以進(jìn)行長期耐心的教育和訓(xùn)練,對弱智兒進(jìn)行預(yù)備教育以使其能過渡到普通學(xué)校上學(xué),訓(xùn)練弱智兒掌握一定的工作技能。耐心地教育和訓(xùn)練,在監(jiān)護(hù)下,生活多可自理,甚至可做較簡單的社會(huì)工作而自食其力。家長和學(xué)校應(yīng)幫助孩子克服行為問題,社會(huì)應(yīng)對殘疾兒的父母給予道義上的支持。

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